Das Medulloblastom und die supratentoriellen primitiven neuroektodermalen Tumoren (stPNET) sind primäre Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS), also Tumoren, die aus Gewebe des Gehirns oder Rückenmarks entstehen. Bei beiden Tumorformen handelt es sich um „primitive neuroektodermale Tumoren“ (abkürzt:PNET), das sind embryonale Tumoren, die aus extrem unreifen und undifferenzierten Zellen des Zentralnervensystems hervorgehen und daher besonders schnell wachsen. PNET des Kleinhirns werden als Medulloblastom bezeichnet, PNET anderer ZNS-Regionen als supratentorielle PNET.
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Montag, 13. Oktober 2008
Donnerstag, 18. September 2008
Medulloblastoma
Medulloblastoma
Häufigster neuroepithelialer Tumor der hinteren Schädelgrube im Kindes- und Jugendalter. Das undifferenzierte, rasch proliferierende Medulloblastom liegt typischerweise in der Mittellinie des Kleinhirns und im Dach des 4. Ventrikels. Beim Medulloblastom kommt es relativ häufig zur Metastasierung, insbesondere über den Liquorweg in den Spinalkanal sowie auch in basale Zisternen und innere Liquorräume; darüber hinaus sind auch extraneurale Metastasen beobachtet worden. Das Medulloblastom rezidiviert häufig. Die in etwas fortgeschrittenerem Alter meist in den Kleinhirnhemisphären auftretende desmoplastische Variante hat eine bessere Prognose.
Klinik
Bei relativ kurzer Anamnesedauer Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes aufgrund gestörter Liquorzirkulation, zerebelläre Symptome, Hirnnervenausfälle und unter Umständen auch Wurzel-, Hinterstrang- oder Querschnittssymptome bei spinaler Metastasierung.
Therapie
Bei dem hochmalignen, infiltrierend wachsenden Tumor ist eine vollständige Entfernung ohne zusätzliche Schädigung umliegender Strukturen schwierig. Bei der Operation wird daher mit der Verkleinerung der Tumormasse insbesondere die histologische Diagnosesicherung und die Wiederherstellung der Liquorzirkulation angestrebt. Die Implantation eines Shunts ist wegen der Gefahr einer systemischen Metastasierung problematisch; die Anwendung von Filtern soll dieses Risiko vermindern.
Aufrund der Strahlensensibilität der Medulloblastome erfolgt postoperativ die Radiotherapie, wodurch sich die Prognose verbessern ließ. Wegen relativ häufiger Absiedlung von Metastasen im Liquorraum wird die gesamte kraniospinale Achse bestrahlt.
Zur Chemotherapie beim Medulloblastom sind die Auffassungen nicht einheitlich. Während die systemische Therapie nach Operation und Bestrahlung zum Teil als obligatorisch angesehen wird, wird anderorts, zumindest bei Erwachsenen, die adjuvante Chemotherapie generell empfohlen bzw. vom Erfolg der Strahlentherapie abhängig gemacht. Zur Anwendung gelangen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und Vincristin), wegen der Toxizität wird zumindest im Erwachsenenalter aber auch zur Monotherapie wie bei Gliomen geraten, dafür aber vor und nach Bestrahlung die routinemäßige intrathekale Prophylaxe mit Methotrexat und Cytosin-Arabinosid empfohlen.
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Häufigster neuroepithelialer Tumor der hinteren Schädelgrube im Kindes- und Jugendalter. Das undifferenzierte, rasch proliferierende Medulloblastom liegt typischerweise in der Mittellinie des Kleinhirns und im Dach des 4. Ventrikels. Beim Medulloblastom kommt es relativ häufig zur Metastasierung, insbesondere über den Liquorweg in den Spinalkanal sowie auch in basale Zisternen und innere Liquorräume; darüber hinaus sind auch extraneurale Metastasen beobachtet worden. Das Medulloblastom rezidiviert häufig. Die in etwas fortgeschrittenerem Alter meist in den Kleinhirnhemisphären auftretende desmoplastische Variante hat eine bessere Prognose.
Klinik
Bei relativ kurzer Anamnesedauer Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes aufgrund gestörter Liquorzirkulation, zerebelläre Symptome, Hirnnervenausfälle und unter Umständen auch Wurzel-, Hinterstrang- oder Querschnittssymptome bei spinaler Metastasierung.
Therapie
Bei dem hochmalignen, infiltrierend wachsenden Tumor ist eine vollständige Entfernung ohne zusätzliche Schädigung umliegender Strukturen schwierig. Bei der Operation wird daher mit der Verkleinerung der Tumormasse insbesondere die histologische Diagnosesicherung und die Wiederherstellung der Liquorzirkulation angestrebt. Die Implantation eines Shunts ist wegen der Gefahr einer systemischen Metastasierung problematisch; die Anwendung von Filtern soll dieses Risiko vermindern.
Aufrund der Strahlensensibilität der Medulloblastome erfolgt postoperativ die Radiotherapie, wodurch sich die Prognose verbessern ließ. Wegen relativ häufiger Absiedlung von Metastasen im Liquorraum wird die gesamte kraniospinale Achse bestrahlt.
Zur Chemotherapie beim Medulloblastom sind die Auffassungen nicht einheitlich. Während die systemische Therapie nach Operation und Bestrahlung zum Teil als obligatorisch angesehen wird, wird anderorts, zumindest bei Erwachsenen, die adjuvante Chemotherapie generell empfohlen bzw. vom Erfolg der Strahlentherapie abhängig gemacht. Zur Anwendung gelangen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und Vincristin), wegen der Toxizität wird zumindest im Erwachsenenalter aber auch zur Monotherapie wie bei Gliomen geraten, dafür aber vor und nach Bestrahlung die routinemäßige intrathekale Prophylaxe mit Methotrexat und Cytosin-Arabinosid empfohlen.
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